SYNDROME

Beim Prader Willi Syndrom standen früher die Ess-Sucht und die geistige Behinderung im Vordergrund. Diese wurden dann ab den 90er Jahren durch die Problematik im Hypothalamus, also hauptsächlich durch die endokrinologische Betreuung abgelöst. Seit etwa 40 Jahren weiss man allerdings, dass beim PWS mittel- und längerfristig gesehen psychische Krankheiten im Zentrum stehen und diese entscheidend für die Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Familien sind – und das ist heute immer noch so. Die somatische Betreuung ist auf dem Hintergrund der teilweise massivsten psychischen Störungen eigentlich sekundär und insbesondere vergleichsweise einfach.

Professor Prader hat mich damals mit der Betreuung seiner Patienten mit Prader Willi Syndrom beauftragt, weil ich einerseits bei ihm zum Facharzt für Endokrinologie ausgebildet wurde und andrerseits, weil er meine langjährige Ausbildung und Tätigkeit als Psychotherapeut mit psychoanalytischem und familientherapeutischem Hintergrund kannte und schätzte. Damals war noch nicht bekannt, dass PWS Betroffene in der späten Kindheit und im Erwachsenenleben derart häufig an schwersten psychischen Störungen erkrankten. Es ging Prader darum, die depressive Grundstimmung der Eltern und des Familiensystems aufzufangen, welche weitgehend aus der Ohnmacht der Medizin entstand und als Folge die Eltern und Angehörigen hilflos liess. Um aus dieser Hilflosigkeit auszubrechen, habe ich damals zusammen mit der Elterngruppe, deren Gründungsmitglieder Andrea Prader und ich waren, Studien über das PWS begonnen und neue Entdeckungen in Publikationen und Büchern beschrieben. Die allgemeine depressive Grundstimmung der Familien ist damals dank dieser Erkenntnisse und entsprechend neuen Therapieangeboten von einer neuen Welle des Optimismus in den betroffenen Familien abgelöst worden. Bald zeigte sich aber die andere Seite. Je normaler unsere Patienten mit Prader Willi Syndrom ausgesehen haben und wahrgenommen wurden, desto auffallender wurden ihre geistigen und psychischen Defizite und desto stärker sind die häufigen massiven psychischen Störungen wie Depressionen und Psychosen. Ich erinnere mich an eine Fahrt der PWS Eltern an einen Kongress der IPWSO in Jesolo. Auf der Hinfahrt waren alle glücklich und auf der Heimfahrt haben viele geweint. An diesem Kongress wurde zum ersten Mal breitflächig darüber gesprochen, wie häufig und wie massiv die psychischen Auffälligkeiten bei älteren Kindern und Erwachsenen sind. Lösungen waren noch keine in Sicht. Ich habe früh bemerkt, dass es für den späteren Verlauf von entscheidender Bedeutung ist, die familiäre Struktur zu beeinflussen und insbesondere die Eltern dazu zu bringen, die Kinder mit Prader Willi Syndrom in einer klar strukturierten Familiensituation aufwachsen zu lassen – eine Erkenntnis, die heute insbesondere im englischen Sprachraum völlig unwidersprochen ist. Alle Familien, die ich je betreut habe, wurden auch psychotherapeutisch in einem Familiensetting betreut und gecoacht, ohne dass sie das immer wahrgenommen haben. Viele Familien die ich betreut habe, dürften sich an harte Auseinandersetzungen mit mir erinnern, weil ich immer versucht habe, die Zukunft der psychischen Gesundheit dieser Kinder im Auge zu behalten. Ich habe oft gesagt, dass die Kindheit nur ein Übergang ist und dass auch vom Prader Willi Syndrom Betroffene nachher noch 60 Jahre oder länger erwachsen sein könnten und dass die Kindheit dazu dient, dass die Betroffenen das Erwachsenenleben mit einer möglichst hohen Lebensqualität meistern können. Wahrscheinlich wären auch damals verschiedentlich einige Eltern gerne davongelaufen. Sie konnten allerdings nicht, da es ganz einfach keine weitere Fachstelle für die Betreuung vom Prader-Willi Syndrom Betroffenen in der Schweiz gab.

Wenn man nur die biologische Seite beim PWS-Betroffenen behandelt, dann ist natürlich der Ansatz ein anderer und viel konfliktfreier. Es entspricht aber nicht meinem Behandlungsansatz und auch nicht meinem Charakter, dass der Arzt sich die Sichtweise der Familien zu eigen macht und nur sagt, was diese hören will. Dies ist nichts anderes als eine Echokammer, welche die spätere psychische Gesundheit der älteren Kinder und Erwachsenen mit PWS zusätzlichen Risiken aussetzt. Ich bin überzeugt, dass diejenigen Familien, die die Chance packen können, diese auch bekommen sollen.