SYNDROMES

Dans le passé, le syndrome de Prader-Willi était principalement associé à l’hyperphagie et à la déficience intellectuelle. À partir des années 1990, l’attention s’est portée sur le dysfonctionnement hypothalamique, avec une prise en charge principalement endocrinologique. Cependant, depuis environ 40 ans, on sait que, dans le SGP, les troubles psychiatriques occupent une place centrale à moyen et long terme et sont déterminants pour la qualité de vie des personnes concernées et de leurs familles — et cela reste vrai aujourd’hui.

Professor Prader hat mich damals mit der Betreuung seiner Patienten mit Prader Willi Syndrom beauftragt, weil ich einerseits bei ihm zum Facharzt für Endokrinologie ausgebildet wurde und andererseits, weil er meine langjährige Ausbildung und Tätigkeit als Psychotherapeut mit psychoanalytischem und familientherapeutischem Hintergrund kannte und schätzte. Damals war noch nicht bekannt, dass PWS Betroffene in der späten Kindheit und im Erwachsenenleben derart häufig an schwersten psychischen Störungen erkrankten. Es ging Prader darum, die depressive Grundstimmung der Eltern und des Familiensystems aufzufangen, welche weitgehend aus der Ohnmacht der Medizin entstand und als Folge die Eltern und Angehörigen hilflos liess. Um aus dieser Hilflosigkeit auszubrechen, habe ich damals zusammen mit der Elterngruppe, deren Gründungsmitglieder Andrea Prader und ich waren, Studien über das PWS begonnen und neue Entdeckungen in Publikationen und Büchern beschrieben. Die allgemeine depressive Grundstimmung der Familien ist damals dank dieser Erkenntnisse und entsprechend neuen Therapieangeboten von einer neuen Welle des Optimismus in den betroffenen Familien abgelöst worden. Bald zeigte sich aber die andere Seite. Je normaler unsere Patienten mit Prader Willi Syndrom ausgesehen haben und wahrgenommen wurden, desto auffallender wurden ihre geistigen und psychischen Defizite und desto stärker sind die häufigen massiven psychischen Störungen wie Depressionen und Psychosen. Ich erinnere mich an eine Fahrt der PWS Eltern an einen Kongress der IPWSO in Jesolo. Auf der Hinfahrt waren alle glücklich und auf der Heimfahrt haben viele geweint. An diesem Kongress wurde zum ersten Mal breitflächig darüber gesprochen, wie häufig und wie massiv die psychischen Auffälligkeiten bei älteren Kindern und Erwachsenen sind. Lösungen waren noch keine in Sicht. Ich habe früh bemerkt, dass es für den späteren Verlauf von entscheidender Bedeutung ist, die familiäre Struktur zu beeinflussen und insbesondere die Eltern dazu zu bringen, die Kinder mit Prader Willi Syndrom in einer klar strukturierten Familiensituation aufwachsen zu lassen – eine Erkenntnis, die heute insbesondere im englischen Sprachraum völlig unwidersprochen ist. Alle Familien, die ich je betreut habe, wurden auch psychotherapeutisch in einem Familiensetting betreut und gecoacht, ohne dass sie das immer wahrgenommen haben. Viele Familien die ich betreut habe, dürften sich an harte Auseinandersetzungen mit mir erinnern, weil ich immer versucht habe, die Zukunft der psychischen Gesundheit dieser Kinder im Auge zu behalten. Ich habe oft gesagt, dass die Kindheit nur ein Übergang ist und dass auch vom Prader Willi Syndrom Betroffene nachher noch 60 Jahre oder länger erwachsen sein könnten und dass die Kindheit dazu dient, dass die Betroffenen das Erwachsenenleben mit einer möglichst hohen Lebensqualität meistern können. Wahrscheinlich wären auch damals verschiedentlich einige Eltern gerne davongelaufen. Sie konnten allerdings nicht, da es ganz einfach keine weitere Fachstelle für die Betreuung vom Prader-Willi Syndrom Betroffenen in der Schweiz gab.

Si l’on ne traite que les aspects biologiques chez les personnes atteintes de SGP, l’approche est bien sûr différente et beaucoup moins conflictuelle. Cependant, cela ne correspond ni à mon approche thérapeutique ni à ma personnalité que le médecin adopte le point de vue des familles et ne dise que ce qu’elles souhaitent entendre. Il ne s’agit ni plus ni moins que d’une chambre d’écho, qui expose la santé psychique future des enfants plus âgés et des adultes atteints de SGP à des risques supplémentaires. Je suis convaincu que les familles qui ont la possibilité de saisir cette opportunité doivent pouvoir en bénéficier.